Молекулярная биология пероксисом | Пероксисомные болезни

Пероксисомы — это тип органелл, известных как микротела, которые обнаруживаются практически во всех эукариотических клетках. Они участвуют в катаболизме очень длинноцепочечных жирных кислот, разветвленных жирных кислот, D-аминокислот и полиаминов, восстановлении активных форм кислорода — в частности, перекиси водорода — и биосинтезе плазмалогенов, то есть эфирных фосфолипидов, критически важных для нормального функционирования мозга и легких млекопитающих. Они также содержат приблизительно 10% общей активности двух ферментов пентозофосфатного пути, который важен для энергетического обмена. Основная функция пероксисом — расщепление очень длинноцепочечных жирных кислот посредством бета-окисления. В клетках животных длинноцепочечные жирные кислоты превращаются в среднецепочечные жирные кислоты, которые затем транспортируются в митохондрии, где в конечном итоге расщепляются до углекислого газа и воды. В дрожжевых и растительных клетках этот процесс осуществляется исключительно в пероксисомах.