Агенезия венозного протока. Случай 2

Агенезия венозного протока. Венозный проток является прямой коммуникацией между пупочной веной и центральной венозной системой, через которую в обход печеночной циркуляции формируется поток хорошо ок-сигенированной крови. Диаметр венозного протока в 3 раза меньше диаметра внутрибрюшной части пупочной вены. Благодаря наличию гладко мышечного сфинктера, иннервируемого волокнами солнечного сплетения, диафрагмального нерва и блуждающего нерва, венозный проток выполняет активную роль в регуляции объема протекающей через него артериальной крови. Типичная ультразвуковая картина - на фоне кардио-мегалии отсутствие связи вены пуповины с портальной веной. Возможно соединение пупочной вены с правым предсердием, с подвздошной веной, верхней и нижней полыми венами, печеночной и почечной венами . При агенезии венозного протока сочетанные пороки отмечаются в 29,3% случаев. Спектр аномалий достаточно широк. Главным образом это: диафрагмальная грыжа, лицевые аномалии, обструктивные уропатии, неиммунная водянка плода и пороки сердца . Хромосомные аномалии (трисомии 18 и 21, синдром Тернера) диагностируются 12,1% случаев. Наиболее часто встречаемая ассоциация с агенезией венозного протока - синдром Нунан. Таким образом, агенезия венозного протока - редко встречающаяся аномалия, которая может сопровождать различные пороки развития, а также являться изолированной находкой. В случае обнаружения этой патологии следует не только тщательно обследовать все органы и системы плода, но и провести пренатальное кариотипи-рование. При множественных аномалиях развития прогноз определяется тяжестью сочетанных изменений. При отсутствии других пороков постнатальный прогноз при агенезии венозного протока можно считать благоприятным . источник: https://cyberleninka.ru/article/n/prenatalnaya-diagnostika-patologii-pupoviny